Naczyniakomięśniakotłuszczak nerki lub angiomyolipoma (AML) – przyczyny, objawy, leczenie
Naczyniakomięśniakotłuszczak to łagodny guz nerki o nie do końca ustalonym pochodzeniu. Pierwsze doniesienia na jego temat pojawiły się ponad 100 lat temu. Najczęściej dowiadujemy się o AML nerki przypadkowo, podczas wykonywania badań obrazowych, takich jak USG, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny. W skład uwidocznionej zmiany guzowej wchodzą przemieszane, nieuporządkowane komórki tkanki tłuszczowej, włókna mięśni gładkich i naczynia krwionośne.
Naczyniakomięśniakotłuszczak (AML) nerki - rozpoznanie
Liczba rozpoznań AML nerki wzrosła w ostatnim czasie ze względu na większą częstość wykonywania badań obrazowych oraz postęp w ich technologii. Choroba dotyczy blisko 2% populacji, nieco częściej kobiet.
AML zwykle występuje pojedynczo, jako oddzielne schorzenie. Zdarza się, że stanowi jeden z symptomów rzadkich chorób, takich jak stwardnienie guzowate lub tzw. limfangioleiomyomatoza płucna - występuje wówczas w obu nerkach, w postaci zmian mnogich.
W badaniu USG AML uwidacznia się jako dobrze odgraniczona, „hiperechogenna” zmiana w obrębie kory nerki. Zdarza się, że niektóre zmiany o typie AML przysparzają trudności diagnostycznych i konieczne jest wykonanie dodatkowych badań różnicujących, takich jak tomografia komputerowa lub biopsja.
Naczyniakomięśniakotłuszczak (AML) nerki - objawy
AML przeważnie nie powoduje upośledzenia czynności nerek i żadnych dolegliwości, chyba że guz osiągnie rozmiar powyżej 5 cm. Wówczas może być wyczuwalny przez powłoki brzuszne, zaczyna powodować krwinkomocz, okresowo krwiomocz i ból w okolicy lędźwiowej. W przypadku większych guzów wzrasta ryzyko pęknięcia i wystąpienia groźnego dla życia, masywnego krwotoku.
W przeważającej większości przypadków AML to łagodny guz nerki. Transformacja złośliwa zdarza się niezwykle rzadko. Czynnikami ryzyka są tutaj wielkość guza (ponad 7 cm), martwica w jego obrębie oraz określony typ histologiczny w ocenie mikroskopowej bioptatu zmiany, tzw. epitelioidalny.
Naczyniakomięśniakotłusczak (AML) nerki - leczenie
Zgodnie ze współczesną wiedzą medyczną, guzy o typie AML wielkości 3-4 cm należy monitorować w badaniu obrazowym, przeważnie w USG. Częstość obrazowania zależy od obserwowanej dynamiki wzrostu guza. W przypadku zmian większych należy rozważyć procedury chirurgiczne zabezpieczające przed wystąpieniem krwawienia (ablacja, embolizacja guza) lub usunięcie zmiany (częściowa lub całkowita nefrektomia, tj. zabieg usunięcia nerki). Mnogie, szybko rosnące guzy AML można próbować kontrolować farmakologicznie, np. przy udziale leków z grupy m-TOR (np. ewerolimus).
Autor: Marta Serwańska-Świętek, Zastępca Dyrektora Medycznego DaVita